Faamaʻi o Wilson: mafuaaga, auga ma togafitiga

faamaʻi Wilson-Konovalov - o se maʻi uiga ese, lea e mafua mai i le soona faaputuga o apamemea i le tino ona o le faatelegese ma le sese o lona fanafānauga ma o se taunuuga o lana teugatupe i le aano o le tino ma totoga o loo i totonu (ate, cornea, fatugao, faiai). O le mafuaaga o le faamai

O lenei faamaʻi e mafua genetically. faamaʻi o Wilson i lona faaaliga togafitiga e faavae i luga o se solia o apamemea faagasologa metabolism. I le tele o tino e masani ai o le tuuina mai elemene vailaau, i le bloodstream mai e suʻia ai, ua excreted i le miaga ma bile. faamaʻi o Wilson mafua faasoesa metabolic apamemea i le ate (tuufaatasia ceruloplasmin - porotini medsvyazuyuschego) ma ona aveesea i bile. O le mea lea, i le faateleina toto tele le tulaga o le apamemea unbound.

faamaʻi o Wilson ua tuufaasolo tamā o faiga recessive autosomal. O le pasene o faamai sili atu i atunuu ma vaipanoa o le faaipoipoga i le va o aiga e masani ona taliaina. E Faafia incidence lautele o lenei faamaʻi e sili atu i le 60%. E tolu ituaiga o genotype o le faamai:

• West. E amata i le 10-16 tausaga mai faamaʻi ate. Ona i ai auga neurological.
• Slavic. E amata, e masani lava i le 20-35 tausaga. I lenei tulaga, o loo i ai se toʻaitiiti ate faaleagaina ma auga neurological.
• Atypical. E aliali mai na faaitiitia tserulplazmina tulaga. faailoga Togafitiga o faamaʻi o loo matauina.

O le taunuuga o le faatupulaiaina o le apamemea i totoga o loo i totonu eseese

Faaputuga o apamemea i le fatugaʻo taitaia i le atinae o glomerulonephritis, ma o se taunuuga o faafitauli o le filtration faagasologa polotini ma ions. Lea ua iʻu ai i le soona excretion o miaga. A accumulates le kopa i le cornea o le mata, e lē aafia ai le motility o le eyeball ma e le taitai atu ai i le faaletonu o vaaia, ae peitai, ua mafua ai se suiga i le lanu lio i luga o le Iris. O le tasi lenei o vaega o uiga, lea e mafai ona faigofie ona fuafuaina faamaʻi a Wilson. Photo o samasama lio i luga o le Iris mafai ona iloa e mata lavalava, latou tautala mo i latou lava. Apamemea accumulates i tuuina tulai mai le faiai i se lisi o faailoga neurological. Faaputuga i le ate e mafua ai le faaleagaina o lenei okeni, e tau atu i le solia o ana galuega tauave, o le tuputupu ae o toxicity i le tino ma cirrhosis.

faamaʻi o Wilson: auga

e mafai ona tautala faanenefu faaaliga muamua o le faamai ma faigata faia gaoioiga laiti. Ua luluina foi o latou ulu ma vae i luga ma avega ma i le malologa, e faapea foi le malolo o maso ma gaoioiga. Le faamai e tupu faasolosolo, ma alternating exacerbations ma remissions. O le matautia taunuuga o lona uiga e masani ona matauina i fanau ma hepatic ituaiga o le faamai.

faiga

Mo le togafitia o le faamai o le faaaogaina o fualaau normalize le fesuiaiga o apamemea i le tino. Latou ua tofia na o se tagata e toatasi faavae, e fuafua i ai le ata ma gaoioiga o le faamai. Inumaga ua faateleina le taimi e tasi i le faataamilosaga pulea o apamemea i le toto. O nei fualaau oona, e lē lelei le taliaina e ala i le tino ma aafiaga malosi itu, ina faamalosiaina sui faatasi e tofia i latou ma vaitamini. ua fautuaina gasegase e pipii atu i le meaai, lea e lē aofia ai mai le mauoa meaai meaai i apamemea (iʻa, sukalati, pulou aitu, ate, koko).