Macroglobulinemia a Waldenstrom: auga, ua mafua ai, vāloʻaga

faamai toto tuʻufaʻasolo mai i tupuaga e seasea ona tupu, ae e matua matautia i tagata. O se tasi o faamai o Vandelstrema macroglobulinemia.

Nai lo le e faamatalaina?

I lalo o lenei faamaʻi i vailaau po nei e faatatau i se syndrome hematological tuʻufaʻasolo mai i tupuaga faatasi i le afioaga o le toto macroglobulin. O lenei porotini ua faia e ala i le gaoioiga o monoclonal B-lymphoid sela (B-lymphocytes).

E masani lava, o le tiute o nei sela mo le tuufaatasia o globulin toto-M. A o so o se galuega tauave a le su ivi (e masani i le atinae o le faagasologa patu) o se suiga i le tuufaatasiga acid amino ma le faasologa o le Gene, e tau atu i le tuufaatasia macroglobulin, i.e. atiina ae macroglobulinemia a Waldenstrom.

Le faamai o lava ona tupu, e uiga i le 3 tulaga i le miliona tagata. E atiina ae e matele i tagata i luga o le matua o le 55 tausaga. Ua toetoe lava e le o tupu lenei pathology e oo atu i le 40 tausaga.

E faapefea la, faaalia le faamaʻi i le tulaga feaveai ma pepa solo? Lea fausaga e aafia ai i le tulaga muamua ma, o se taunuuga iina?

O le pathogenesis o le faamai

I le fatu o patogenza le faamai o se proliferation matuia o sela plasma clone sela e mafai ona atiina ae immunoglobulin M. nei sela osofaia le su ivi, ate, atepili, lea na latou amata ona malosi proliferate ma secrete macroglobulin pathogenic. Faapea ona atiina ae macroglobulinemia a Waldenstrom.

Le faaputuputuina o porotini pathogenic i le toto e tau atu i le atinae o ona ogatasi. O se taunuuga o faaitiitia fua faatatau tafe toto e ala i le vaa, lea e taitai atu lona stagnation. I le faaopoopo atu, inhibited itu coagulation plasma (ona o le afifi ma inactivate latou macroglobulins). Ona o lenei faalavelave i le faavaega masani clot, lea na iu lava ina taitai atu ai i toto faateleina.

Le vaai, pe a suesueina i lalo o se masini e faalapopoa ai, o le sela o le su ivi, e mafai ona vaai i ai faaputuputu "plazmatizirovannyh" lymphocytes, o se vaega tele o matua B-lymphocytes ma secreting puluvaga inflammatory o sela pou. e taʻu mai ai o nei sela uma o loo i ai se Waldenstrom macroglobulinemia.

auga

E mafai faapefea ona clinically ona masalomia o lenei maʻi?

O le uluai gasegase a faitio o auga nonspecific - vaivaiga aoao, fiva maualalo le vasega mo se taimi umi, afuafu tetele, mamafa leiloa mo se mafuaaga manino.

O le faailoga autu, i luga o le faavae o le e mafai ona tatou masalomia ai e faapea faʻapēnā Vandelstrema macroglobulinemia, ua faateleina tafetotoi mai le isu, tāinifo ma membranes mucous. O le tele itiiti matauina soo unoʻoa ma unoʻoa subcutaneous.

Le aluga o taimi, e mafai ona e atiina ae hepatosplenomegaly ma lymphadenopathy (fulafula nodes lymph). O foi e mafai ai o le atinae o faafitauli macroglobulinemia.

Ina ua lē mafai ona tuuina atu ni tausiga faafomai i le taimi tatau ai o se tulaga lamatia o se onosai koma, ma e oo lava i le oti (oti ae gasegase e masani lava ona le tele i mea o loo latou mafatia mai macroglobulinemia a Waldenstrom). O le mafuaaga o lo latou oti o le taunuuga o le atiina ae faafitauli.

faafitauli o le faamai

Le lava lea e tasi e mafai ona faigata i le faamai?

Faapitoa e aofia ai i le faagasologa o pathological o le faiga cardiovascular, e pei o le ipu laiti - capillaries, arterioles ma venules. E ala i le faaitiitia o le tafe toto matauina le atinae o retinopathy, nephropathy. faaleagaina Fatugao. I lenei tulaga iloga i le atinae o occlusion vascular glomerular ma urolithiasis ma Deposition o urate.

Macroglobulinemia Waldenstrom faamatalaina i le maualalo puipuiga mausali ma le auai i siama opportunistic complicating ma diagnostics mo le faamai faavae.

E pei o le alualu i luma o le faagasologa o le taofiofia atoa i o toetoe lava siama uma o hematopoiesis ma le atinaega o pancytopenia. Amyloidosis faamatalaina e ala i le atinae ma le manuʻa pathological tusa porotini ipu ate ma le toto atepili, lea e atili worsens ma latou galuega tauave faaletonu.

diagnostics

Mea o le a fesoasoani metrics outou malamalama e faʻapēnā macroglobulinemia?

Muamua, e tatau ona tatou gauai atu i le CBC. O le faailoga autu o le faamaʻi o le a faateleina i le fua faatatau o le palapala tafia erythrocyte ma le faavaega o patino "rouleaux" - pipii faatasi o sela mumu toto. Wbc faailoa masani faateleina ai le aofai o lymphocytes i le iloiloga ma le foliga mai o ituaiga leukocytes moto.

Ina ia faamaonia le auga e faafoeina immuno. Ina ua maea le faatinoina o lenei suesuega e lē mafai ona faailoa mai se aofaiga faateleina i le toto immunoglobulin M

ua fuafuaina immunoglobulins Monoclonal i le toto ina ua uma le faaopoopoga o sera faaigoaina.

Faaopoopo, ae le o le faailoga faapitoa e aofia ai se ate faateleina ma atepili, mataituina o amyloid i biopsy kappillyarah fatugao, faapea foi ma le faaitiitia o le aofai o plasma itu coagulation (i le faapitoa, vaega 8).

faiga

I le amataga o le maʻi, ae vagana ai ua aafia ai totoga taua i totonu, e le faailoa togafitiga faapitoa. E masani lava, o nei gasegase ua i lalo o le vaavaaiga faafomai i le hematologist itu.

Ina ua auga muamua ma le faamaonia e faapea o faamai - Waldenstrom macroglobulinemia, amata togafitiga faapitoa ma cytostatics. Mo togafitiga faaaogaina fualaau faasaina e pei o le "hlorbutin", "Cyclophosphamide". Latou i ai se aafiaga cytostatic ma taofia le gaoioiga o le a clone matuia o le B-lifotsitov.

Tofia i le uluaʻi nofoaga "hlorbutin" i le 6 mg aso taitasi tuufofoga mo le 3-4 vaiaso. Faateleina le inumaga o faatumulia i le atinae o aplasia su ivi. Ina ua maea le faagasologa o togafitiga ua faatonuina inumaga le tausiga o le fualaau faasaina (4.2 mg) uma isi aso.

Ina ia faaleleia atili ai le toto le faataamilosaga rheological faaaogaina plasmapheresis. ua faia togafitiga plasmapheresis mo le faaaogaina o fualaau faasaina cytotoxic. Mo le taualumaga aveesea faaalia i le 2 lita plasma ma suia foai i lona inactivated.

puipuiga

Talu ai ona e tuʻufaʻasolo mai i tupuaga o le faamaʻi, e faigata i so o se auala e aafia ai lona atinae, talu ai ona ua uma ona faataatia mai i le genes. Na pau lava le ala e aloese ai mai le atiina ae o se auga taimi o le faamai ma fuafuaga lelei tosina o togafitiga.

Tuusao aafia ai le mafai ona noatia ma fai fuafua faamaʻi i se olaga maloloina, ma tuuina atu ai le ulaula tapaa ma le ava malosi, tapulaa ulaula ma ipu solo le manogi.

Talu mai le faamaʻi o tau kenera, e mafai ona faatupuina lona atinae ma o nisi tulaga leaga - galulue faatasi dyes aniline, paints, varnishes.

e mafai foi pipisi viral soo e suia le genome tagata. o le a fesoasoani togafitiga vave o nei faamai taofia suiga i genes ma taofia ai le atinae o macroglobulinemia.

e mafai ona mafua fuafuaga e puipuia e faamasani gasegase i le vaega o le faamaʻi ma le faalauiloaina o latou gaoioiga e tausisia se olaga maloloina.

vāloʻaga

Le a le mea o loo faatalitali mai mo gasegase oe ua atiina ae Waldenstrom macroglobulinemia? Vāloʻaga o le faamai e faalagolago lea i le ogaoga o le faamaʻi o le atiina ae o tulaga faigata ma togafitiga talafeagai.

Afai o le faamaʻi o i lona tulaga muamua o atinae, i le tele o tulaga e mafai ona taofia lona alualu i luma. O gasegase lava maua se avanoa mo se faamalologa atoatoa, o le faaaogaina o le tausiga inumaga o cytostatics pea e mafai ai e faateleina lo latou expectancy olaga.

O le tele o le leaga mo i latou i faigata o le macroglobulinemia Waldenstrom. Auga, o le vāloʻaga o lea e matua atuatuvale - amyloid ate ma fatugaʻo, tafetotoi ma soo atinae koma paraproteinemic. Afai e le fesoasoani taimi e gasegase, a maualuga avanoa o le oti.

O le expectancy olaga averesi mo gasegase i le faamai o uiga 4-5 tausaga. Ina ua lelei le tusia o le ata o le togafitiga e mafai ona faateleina ai le 9-12 tausaga.

Tulaga Lamatia o faamaʻi

Tuuina atu le faamai e tupu seasea, e faigata e masalomia o ia o le atinae o se tagata e toetoe lava lei feiloai lava ia te ia. Tuuina mai o le fesootaiga muamua lena ma le therapists le lotoifale o le onosai, e le o i luga o latou tauau, ma e nafa ma le faamautinoaina o taimi na masalomia ma maua i le macroglobulinemia a Waldenstrom. O le a lenei faamai, o le a manatua, e le uma fomai, ae peitai, e mafaufau e faapea ua na o le tuuina pathology le onosai, i le amanaia ai lona faaaliga togafitiga uma, e tatau i so o se fomai.

I le lumanai, o le a taitaia lenei onosai hematologists, ae o le auga autu pau i luga o le tauau o ofisa fomai.

e tau faailoaina le tuneva o le faamai i taunuuga ogaoga pe le o toe lelei togafitiga. O le mafuaaga lena e tatau ona e iloa e uiga i lenei faamai lē uma e misia ai ma aua le aumaia i se tulaga o le le amanaiaina.