O le ma'i o le Bruton: Etiology, Causes, Symptoms and Features of Treatment

O fa'ama'i fa'apitoa e masani ona maua i fa'ama'i pipisi e faigata ona vavalo muamua. E o'o lava i le taimi na faia ai le pepe. O le tele o taimi e fa'asalalau mai matua, ae e le tupu i taimi uma. I nisi tulaga, o soliga i ga'o e tula'i tutoatasi. O se tasi o togafitiga e ta'ua o le ma'i a Bruton. E faasino atu i le tulaga matua o le le atoatoa. O lenei ma'i na maua talu ai nei, i le ogatotonu o le 20 seneturi. O le mea lea, e le o malamalama atoatoa i foma'i. E seasea tupu, e na o tama.

O le ma'i o Bruton: o se Talafaasolopito o Talafaasolopito

O lenei togafitiga e faasino i mea e le masani ai le chromosomal e feso'ota'i atu i le kenera. e faamatalaina faamaʻi a Bruton e abnormalities i puipuiga mausali humoral. O lona fa'amaoniga autu o le a'afiaga i gaioiga fa'afefe. Muamua na ta'ua lenei ma'i ma'i i le 1952. I lena taimi, na su'esu'e ai e le saienitisi Amerika o Bruton le tamaititi o se tamaititi na ma'i i le silia ma le 10 taimi i le fa tausaga. Faatasi ai ma gaioiga afaina i totonu o lenei tamaitiiti sa i ai sepsis, pneumonia, maningitis, afaina o le tumutumu o le respiratory upper. A o su'esu'eina se tamaititi, na maua ai e le o iai ni foma'i i nei ma'i. I se isi faaupuga, ina ua mavae le fa'afeiloa'iina o siama, e le o matauina le tali atu.

Mulimuli ane, i le faaiuga o le 20 seneturi, na toe su'esu'eina foi le faama'i a Bruton e foma'i. I le 1993, na mafai ai e foma'i ona iloa se ga'o le atoatoa e mafua ai le faaleagaina o le tino puipuia.

Mafuaaga o le Ma'i o le Bruton

Agammaglobulinemia (Bruton's disease) e masani ona fa'ato'ateleina. O se faaletonu ua manatu o se faailoga toe fa'ailoga, o lona uiga o le tulaga o se tamaititi e ma'i ma'i e 25%. O avega o le gene mutant o tamaitai. O lenei mea e mafua mai i le mea moni o le faaletonu o lo'o fa'aalia i le X chromosome. Ae ui i lea, o le fa'ama'i e tu'uina atu i na o le tane. O le mafua'aga autu o le agammaglobulinmia o le afaina lea e le afaina lea e avea ma vaega o le gene e fa'amau ai le tyrosine kinase. E le gata i lea, o le fa'ama'i o Bruton e ono mafai fo'i ona fa'amaonia. O lona uiga o le mafua'aga o ona foliga vaaia e le manino. Faatasi ai ma mea lamatia e a'afia ai le numera o tamaiti, e iai:

1. Fa'aaogaina o le ava malosi ma fualaau faasaina i le taimi o le maitaga.
2. Fa'asolosolo o le Psychoemotional.
3. Fa'aauau le fa'amaonia o le fa'amalolo.
4. Fa'amatalaga fa'ama'i (fa'aleagaina o gaosiga, fa'aleagaina o le si'osi'omaga).

O le a le fa'asologa o le ma'i?

O le faiga o le atinaeina o le faamai e fesoota'i ma se palatini le atoatoa. E masani lava, o le gutu e nafa ma le tyrosine kinase e fa'aogaina e aafia i le fausia o lymphocytes B. Latou te le'o puipuia ni siama e nafa ma le puipuiga o le tino. Ona o le le ogatasi o tyrosine kinase, o le B-lymphocytes e le o atoatoa lelei. Talu ai ona o lenei mea, latou te le mafai ona gaosia ai le immunoglobulins - aniani. O le pathogenesis o le fa'ama'i o Bruton e aofia ai le taofia atoatoa o le puipuiga o le tama'ita'i. O le i'uga, pe a ulufale atu tagata solasolo i le tino, e le maua ni auupega. O le tulaga ese o lenei fa'ama'i o le mafai lea e le tino puipuia ona puipuia fa'ama'i, e ui i le leai o B-lymphocytes. O le natura o le soliga o le puipuia o tama'ita'i e faalagolago i le matuia o le faaletonu.

Fa'i o Bruton: fa'amaoniga o togafitiga

O le fa'ata'ita'iga e muamua lava ona ia lagonaina i lona la'itiiti. O le tele o taimi, o le fa'ama'i e fa'aalia i le taimi o le 3-4 masina o le olaga. E mafua lenei mea i le mea moni e faapea, i le vaitau lenei, ua le toe gafatia e le tino o le tama le puipuiga o auupega o tina. O faailoga muamua o togafitiga e mafai ona avea o se fa'afitauli tiga pe a uma le tui, pa'u o le pa'u, fa'ama'i o le pito i luga po'o lalo ifo o le manava. Ae ui i lea, o le susu e puipuia ai le pepe mai le mumū, e pei o susu o le tina o lo'o i ai le immunoglobulins.

O le fa'ama'i o Bruton e fa'aalia i le tusa ma le 4 tausaga. I le taimi nei e amata ona fa'afeso'ota'ia e le tamaititi isi tamaiti, asiasi i le vasega lua. I le va o liona afaina, o le maningo-, strepto- ma le staphylococcal microflora e manumalo. O se taunuuga, e mafai e fanau ona fa'amalosi i le mumū o le mumū. O fa'ama'i masani e aofia ai le niumonia, sinusitis, fa'ata'i otitis, sinusitis, maningitis, conjunctivitis. A o'o mai togafitiga lē lelei, o nei mea uma lava e mafai ona o'o i totonu o le vaega. E le gata i lea, o se fa'amaoniga o le ma'i a Bruton e mafai ona avea ma pathologies dermatological. Ona o le fa'aitiitia o le tali atu, o meaola ninii e televave fa'avave i luga o le nofoaga o manua ma le maina.

E le gata i lea, o fa'amaoniga o le fa'ama'i e aofia ai le gasegase - suiga o le patho i mama. O a'afiaga e pupuu le manava, tiga i totonu o le fatafata, o nisi taimi o le hemoptysis. E mafai foi ona fa'aalia foliga o le fofo mumusu i ga'o o le fa'apalaina, urogenital system, i luga o le mucous membranes. O taimi ta'itasi, o le fulafula ma le tiga i le sooga e matauina.

Tulaga e iloa ai le fa'ama'i

I le ulua'i su'esu'ega o su'esu'ega o le fa'aauau ona tupu. Tamaiti e mafatia i togafitiga o Bruton, e sili atu i le 10 fa'ama'i pipisi i le tausaga, e tele fo'i taimi i le masina. O fa'ama'i e mafai ona toe fai pe sui le tasi (fa'ata'i otitis, tonsillitis, pneumonia). A'o su'esu'eina le fa'a'a, e leai se mea e sili atu i le maualuga o tonesils. E tutusa foi le faaaogaina i le palpation o liua o le lymph. E le gata i lea, ia gauai atu i le tali a le pepe pe a uma le tui. O suiga iloga o lo'o matauina i su'ega su'ega. I totonu o le CCAC, o lo'o i ai faailoilo o se fa'alogona ita (faateleina le aofai o leukocytes, fa'avave le ESR). I le taimi lava e tasi, ua fa'aititia le numera o siama puipuia. E atagia mai i lenei faiga le leukocyte: o se numera itiiti o lymphocytes ma le faateleina o mea o le neutrophils. O se su'esu'ega taua o le fa'amaloilo. E atagia mai ai le fa'aitiitia po o le toesea o foma'i. O lenei fa'ailoga e mafai ai e oe ona faia se mea e iloa ai. Afai ei ai masalosaloga a le foma'i, e mafai ona e faia se su'ega fa'avae.

Eseesega o le ma'i a Bruton mai fa'ama'i tutusa

ua differentiated lenei pathology mai isi autu ma immunodeficiencies lona lua. I latou - o le agammaglobulinemia ituaiga Suetena, syndrome a Di Dzhordzhi, HIV. I le faatusatusa atu i nei ma'i, o le ma'i a Bruton e mafua mai i le soliga o le puipuiga o le teineitiiti. O lenei mea e fa'aalia i le mea moni e mafai e le tino ona tau ma vaila'au vaila'au. O lenei mea e ese mai le agammaglobulinemia o le ituaiga tagata Swiss, lea e fa'alavelaveina ai le tali atu o le humoral ma le cellular immune. Ina ia faia se eseesega auga ma le syndrome Di Dzhordzhi, e tatau ona e faia pusa X-ray (thymic aplasia) ma e iloa ai le aano kalisiu. Ina ia le aofia ai le HIV, fa'apipiiina o le lymph, ona fai lea ELISA.

Metotia mo togafitiga o agamaglobulinmia

Ae paga lea, e le mafai ona fa'ato'ilaloina atoatoa le fa'ama'i o Bruton. O metotia o le togafitiga o le agamuglobulinmia e aofia ai togafitiga sosoo ma togafiti. O le sini autu o le ausia lea o se tulaga masani o le immunoglobulins i le toto. O le aofa'i o foma'i e tatau ona latalata i le 3 g / l. Ina ia faia lenei mea, o le gamma globulin e fa'aaoga i le fua faatatau o le mamafa o le mamafa o le 400 mg / kg. E tatau ona fa'aleleia le fa'asalaga o auupega i taimi o fa'ama'i pipisi, e pei ona le mafai e le tino ona taulimaina na'o latou.

I le faaopoopo faia togafitiga symptomatic. O le tele o taimi e ta'u mai ai fualaau fa'asaina "Ceftriaxone", "Penicillin", "Ciprofloxacin". Pe a mana'omia fa'alauiloa pa'u togafitiga i le lotoifale. E fautuaina foi le fufuluina o pa'u mucous ma vaifofo fa'apitoa (fa'avaivaia o le faai ma le isu).

Prognosis mo Agumaglobulinemia a Bruton

E ui lava i le toe suia o le olaga atoa, o le togafitiga ma le agammaglobulinmia e lelei. Fa'aauauina togafitiga ma le puipuia o gaioiga faatosina e fa'aitiitia ai le fa'aleagaina i se mea maualalo. E masani lava o tagata ma'i e mafai ona malosi ma malosi. Fa'atasi ai ma se auala le sa'o i togafitiga, o fa'afitauli e mafai ona fa'apupulaina e vavalalata. I le tulaga o le le amanaiaina o iniseti, o le vaaiga e le lelei.

Puipuia o le Ma'i o le Bruton

I le i ai o togafitiga i aiga po'o masalomia foi, e tatau ona faia se su'esu'ega fa'aletausaga i le taimi o le ulua'i masina o le maitaga. E le gata i lea, o puipuiga e aofia ai le tumau i luga o le ea, o le le maua o fa'ama'i tumau ma fa'aleagaga. I le taimi o le maitaga, e teena ai tina i le atuatuvale. O le puipuiga fa'alua e aofia ai le togafitiga o le vaila'au, le folasaga o le gamma globulin, o se soifua soifua maloloina. E taua foi le aloese mai le fa'afeso'ota'i ma tagata mama'i.