Pentad a Cantrell: mafuaaga, togafitiga, vāloʻaga

O loo i ai le tele o malformations faia i utero. E mafai ona aafia ai so o se faiga okeni. O le faaletonu e sili ona matautia loto, māmā, faiga digestive, fatugaʻo, ma le faiai. Nisi oi latou e le talafeagai ma le olaga. Isi tosina atu i togafitiga taotoga. O se tasi o le malformations sili ona faigata manatu pentalogy Cantrell. ua faamatalaina ai lenei faamaʻi e se aofaiga o le solia o le tele o totoga. I nisi tulaga, e mafai ona e maua se pentad atoatoa Cantrell. E ui lava i le mamafa o le faafitauli, o nisi taimi e mafai ona feagai fomai ma le faamai ma toefuatai le galuega taua o le tino.

pentad a Cantrell - o le mea lenei pathology?

O lenei pathology e faatatau i faamaʻi congenital loto, ma isi totoga. A o le suafa pentad Cantrell aofia 5 faaletonu. I totonu oi latou o le solia e sili ona matautia o le faiga cardiovascular, lea e aofia ai se suiga i hemodynamics. Foi e aofia ai lenei faaletonu faaletonu teuteu matautia. Iloa e mafai ona avea i le taimi lava i le fanau mai o le pepe, e pei o le loto o le pepe faatoa fanau mai "laau mai". e le o aofia ai i taimi uma syndrome a Cantrell o 5 faaletonu. E masani lava o le 1 po o le 2 faaletonu e toesea (tetrad triad). I le faaopoopo atu i le maʻi fatu, o le faamai e aofia ai se isi faailoga mamafa - omphalocele. Foi o loo i ai suiga i le manava anterior ma pusa puipui, faaletonu diaphragm.

a pentad Cantrell: mafua o faamaʻi

E taua le iloa ua faia e le faamai i le trimester lona lua o le maitaga. I lenei vaitaimi, faaee uma totoga ma faiga taua. E pei ona ua lauiloa, mo 14-18 vaiaso o mesoderm faia maitaga. I lalo o le uunaiga a vaega o le siosiomaga ma le tina pipisi eseese e mafai ona tutupu nisi o le solia o embryogenesis i lenei vaitaimi. O se tasi o nei abnormalities mafai ona pentalogy Cantrell. e le i faavaeina le mafuaaga tonu o le faamai. Ae peitai, o loo fesootai lenei faaletonu ma abnormalities chromosomal. I totonu oi latou, 18 ma trisomy 13, Turner syndrome, faamaʻi X-fesootai. E iloa e matua seasea lenei faaletonu. O le taimi o lona tulai mai o 3-5 pepe i le miliona. I le lalolagi o le itiiti ifo i le 100 mataupu o loo faamatalaina. Le faamai o taatele i tamaiti.

E ui lava i le mea moni e faapea e iloa ai le pogai mafuaaga o faamaʻi e le i ai, e tatau ona e iloa e uiga i le vaega lamatia lea e taitai atu faaletonu eseese o atinae fetal. Faatasi ma i latou:

1. O le aafiaga o vailaau oona ma oona (masima o uʻamea mamafa, fualaau faasaina, ma vailaau).
2. aafia le leisa.
3. aafiaga faaletino (manua).
4. tulaga faigata.
5. Ulaula ma le ava malosi.

Faiga o faaletonu hemodynamic

Ona o le mea moni e faapea o le pentad mafai ona oo Cantrell faaletonu eseese loto, ua faapea ona ese faasoesa hemodynamic tasi mai le isi. Le tele o taimi o loo tuuina atu faatasi lenei faamaʻi e faaletonu septal ventricular. O le atinae o faaletonu hemodynamic e faalagolago i luga o le leaga. Faatasi ai ma le faaletonu taua tutupu i tele lio laiti shunt, lea e tau atu i toto maualuga chronic. nei, o le ventricle tauagavale ma hypertrophy taui. O se taunuuga, ua i ai se faateleina e le gata i le RV ma LV.

Itiiti masani faaletonu septal atrial. faasoesa Hemodynamic pe e faalagolago foi i le tele o le faaletonu. Faatasi ai ma se fesootaiga tele i le va o le faataunuuina atria o le toto i le aia tatau tuueseeseina ua matua faateleina, e mafua i hypertrophy ma dilatation o le itu. O le anoanoai atrial tuua tupu.

O le faaaliga autu o pentad a Cantrell

A o iloa, o le uluaʻi Cantrell Syndrome e aofia 5 faaletonu. I totonu oi latou o le solia o nei:

• fetus Omphalocele. I se isi auala o loo taʻua i luga-umbilical faaletonu pa lona manava. O lenei solia e faamatalaina i le mea moni e faapea o loo maua masani lava o le totoga lotoifale i le manava, ua aoina i taga umbilical totoga pau ma alu i fafo.
• faaletonu pa fatafata. E sili ona masani ona faamatalaina i le toesea po o le a vaeluaina xiphoid. O se taunuuga, ua agai foi i luma le loto.
• Le toesea o le pericardium, lea o le a sosoo atu i le diaphragm.
• atinae ni faaletonu fatu. I le toetoe lava o tulaga uma i le ectopia - faitalia tulaga sese. I le loto e mafai ona faaletonu i lona manava po o le ua. I le faaopoopo ectopia, ma o loo i ai faaletonu eseese. tupu i le faaopoopo atu i le VSD ma ASD atresia o le alatoto tricuspid, o le alatoto chronic. I tulaga e seāseā tupu, o le leai atoa o le potu loto.
• totoga pau Diaphragmatic.

I le faaopoopo atu Cantrell Syndrome e mafai ona le atoatoa, ma o loo matauina foi faatasi ma le tuufaatasiga o isi ni faaletonu. Le tele o taimi, o lenei faamaʻi o le CNS (faiai totoga pau, hydrocephalus), gastrointestinal (pathology o le au tagāmimi ma atepili), o le leai o lima po o vae.

O le ata o togafitiga o le faamai

O le auga o le faamai avea manino mai le taimi o le fanau mai. O le mea muamua e faia lava ia iloa faaletonu teuteu taua lea o le loto ma le totoga o loo manava "pipii atu" i fafo. I le faaopoopo atu, i le uluai taimi o le olaga ma auai sili auga matautia. Ona o faaletonu congenital loto faatoa fanau maua okesene itiiti. O se taunuuga, sa shortness o le manava, cyanosis, indrawing o avanoa intercostal ma le vaega i lalo o le sternum. Le tele o taimi, e tatau ona fesootai nei pepe e a ventilator. E masalomia ai le faamai, e tatau ona maua mai ai le loto i le faamaonia o se tasi o vaega autu - tino ectopia.

O le a le auga o pentad a Cantrell?

auga syndrome a Cantrell e faavae muamua i luga o le suesuega i fafo o le pepe fou. Muamua, o le fomai e saili mo le afioaga o le omphalocele - o se faaletonu o le pa lona manava ma thoracic, ona fuafuaina ai e le loto. I luga o le faamaoniga o ectopic, faaletonu o le faataamilosaga respiratory ma hemodynamic, o le a mautinoa lava le auga. Ina ia fuafuaina e le afioaga o le faaletonu loto, faia auscultation ma echocardioscopy. Ultrasound o le amio manava talafeagai ona tatau ona aveesea muamua o faaletonu uma.

Togafitiga pentad Cantrell

E ui lava i le mea moni e faapea o le pentad Cantrell - O lenei o loo tuufaatasi ma le leaga matautia, i nisi tulaga e mafai ona feagai ma i ai. O lenei e faatatau i gasegase ma abnormalities hemodynamic talafeagai ma le olaga. O le togafitiga autu pona - o se fesoasoaniga taotoga. O le aofia ai le faagaoioiga o le tele o vaega ma ua manatu se tasi o le toughest. o loo faatinoina le incision i le midline thoracic ma pa lona manava. I le taimi lava e tasi, e tatau ona tauaveina fomai tipitipi mai le faasaoga o le loto leaga ma le faaitiitiga o le faiga digestive. Ectopia o le loto e masani lava ona tuua. I nisi tulaga, taotoga mo laiti VSD ma ASD faataatia ai se tausaga sili talafeagai (3 tausaga).

Puipuiga malformation

O le auala autu o le puipuiga o le auga o tina maitaga. E masani lava ona maua pentalogy Cantrell i le fetus mafai ona tuuina uma i 20-24 vaiaso o le atinae. Le tele o taimi, e pei o se faaiuga o le mafuaaga mo le faamutaina o maitaga. Mo le puipuiga autu e aofia ai:

• Ina ia aloese mai aafiaga leaga.
• Faatumauina se olaga maloloina.
• Aloese mai tulaga faigata, aemaise lava i le afa muamua o le maitaga.

Le lipoti a fomai o lenei faamaʻi o ambiguous, e pei ona e faalagolago i le tulaga o le faaleagaina o le loto. I nisi tulaga, fomai pulea e faasaoina le ola o se tamaitiiti. E ui i lea, e tatau nei fanau le tausiga e le aunoa ma le vaavaaiga a tagata tomai faapitoa.