Faamaʻi Alexander. Pepa. Auga. vaʻaiga

Alexander faamai - o se pathology neurological seasea lava lea e alualu i luma i le natura. O le mafuaaga mo lenei tulaga pathological lei faailoa mai, ae o le malosi tulaga o le teori mutation umia Gene GFAP. O le Gene nafa encoding glial fibrillary porotini acidic.

faamaʻi Alexander tupu sporadically, o loo i ai faamatalaga e uiga i le tulaga faaleaiga soo o le faamai. Tuufaasolo faamaʻi o se autosomal ituaiga tofi iloga. I le taimi, saienitisi faamalolo ituaiga e tolu o lenei faamaʻi: matutua, autalavou ma tamaiti.

O le faaaliga muamua o le pepa faatumu faatamaiti o le faamai e amata i le taimi o le 6 masina o se tamaitiiti. O le auga autu o mafai ona taʻua o le tuputupu ae ulu faaletonu faapea foi faaletonu neurological. E le tuai i psychomotor ma atinae faaletino. E i ai nisi faaletonu extrapyramidal e pei o dystonia ma horeartroz. Ia atiina ae le spastic tetraparesis. E le gata i nei mea uma, ua i ai le tamaitiiti faigata i faaumatia. O nisi taimi e mafai ona matauina nystagmus a onosai, faapea foi ma le siitia aʻe i le ala le eyeballs. O nisi taimi ei ai apnea moe le onosai. O le averesi, gasegase ola 2-3 tausaga talu le faailoga muamua faaalia. Faamai o le neura i fanau e matua matautia mo le tino taimi na faato'¯a amata.

faamaʻi Alexander, lea e tafe i le tulaga o le autalavou, sa amata ona atiina ae i le taimi o le vaitaimi mai le 4 i le 14 tausaga. faaalia mai auiliiliga le taimi ua tuanai o le auga autu a itiiti muamua: luma o le tausaga o le lua fanau i tua i atinae psychomotor, e masani ona maua epilepsy, ma faasolosolo faia tetraparesis faaletonu mafai pseudobulbar, soo ni vaega apnea. O le tele o gasegase faaalia macrocephaly, ae e le mafai ona tuu i le laina i le vaega o uiga o lenei faamaʻi i le vaitaimi faatamaiti. E masani lava, gasegase mafatia mai faʻatasi ma paga unexplained o faasuati, aemaise lava i le taeao. Na faasolosolo malie, e faailogaina ai se faateleina o le faaletonu pyramidal e pei o ataxia, faoa faiai. E taua le matauina e le o aafia ai galuega tauave tau le atamai. MRI Alexander faamaʻi (ata faaalia i lalo) ua faaalia suiga masani. Ola expectancy - 7-9 tausaga mai le onset o le auga autu.

Lava eseese i latou faaaliga togafitiga ituaiga matutua o le faamai. Mai le lona lua seia oo i le sefulu tausaga lona fitu o le ola e faamanatuina ai le onset o faailoga. Na faasolosolo malie i gasegase faaalia ai faailoga o cerebellar ma tamai tusi corticospinal. E le taatele, e mafai ona vaaia nystagmus ma le faaletonu o le mafaufau galuega tauave.

O le auala autu o le auga o lenei faagasologa o le faamaʻi o MRI, CT, ma auiliiliga DNA. Patino togafitiga mo Alexander faamai e leai. o symptomatic togafitiga. Vāloʻaga e matitiva ma e faalagolago i le auala vave le pathology Manifeso. O le vave ona tupu lenei mea, o le vave le maliu.