Werdnig-Hoffmann: o le pepa faatumu ma le auga autu

Werdnig-Hoffmann - matua pathology matuia lea e tuuina atu faatasi ma amyotrophy, faaumatiaga faifaimalie o le alava autu neura o le maea alio, ma, o lea, atrophy musele. Le taimi lava e taua le matauina e le o se maʻi tau kenera tuufaasolo, ua faaoo atu i se autosomal faiga recessive.

O le a Werdnig-Hoffmann?

O se faamaʻi neurological tuuina atu faatasi ma le faaumatiaga faifaimalie o le fausaga faavae o le innervating neura. Mo se faataitaiga, e masani ona o loo i ai demyelination o le aʻa anterior o le maea alio. I le faaopoopo atu, o le faamaʻi e aafia ai nisi neura cranial.

O le mea moni, o le faaleagaina i le alava uaua e aafia ai le tulaga o le musele. Ae peitai, mo lenei faamaʻi e faamatalaina i le mea ua taʻua o utupoto leiloa maso, i lea vaega o le maso taofia le tomai e konekarate, ae o le eseese "fusi" atrophy.

faaalia atrophy alio Verdniga-Hoffmann ao laitiiti. ua vaevaeina i aso nei i ituaiga autu e tolu o le faamai.

faamaʻi Congenital Verdniga-Hoffmann ma ona auga

E masani lava, o le faailoga muamua o lenei pepa o le faamai ua uma ona vaaia i ni nai aso muamua ina ua mavae le fanau mai. Le tamaitiiti tuuina tuai paresis o le pito. O le tagi o le fanauga maʻi ua vaivai ma tau le lagonaina, e faaopoopo, ua latou ua gau le faagasologa o le mana.

A o faatupulaia lou alo, e mafai ona e matauina le lag i atinae faaletino. te le tausia pepe mamai o le ulu, e mafai foi nofo po o tu. Ae na o mataupu e seāseā tupu, o le pepe e mafai ona ia uuina le tino i se tulaga saʻo, ae mou vave tonu lenei tomai o le faaumatiaga o alava neula.

I le gata i lea, ei ai nisi abnormalities i atinae skeletal, aemaise suilapalapa dysplasia, scoliosis, i le faavaega o faʻatumu fatafata, clubfoot, hydrocephalus.

I le taimi o le faamai matuia, ma le tulaga soloitua o neula taunuuga o le alualu i luma vave. Atrophy e mafai ona faamatalaina le gata o le maso skeletal, ae faapea foi le alava o le totoga o loo i totonu. Masani ona aafia ai le diaphragm, lea e taitai atu ai i le toilalo respiratory. Ae paga lea, ola fanau ma faamaʻi faapena (i averesi) e oo atu i le tausaga e iva.

Uluaʻi faamaʻi Verdniga-Hoffmann

O le auga autu o le faamaʻi faaalia i latou lava i le afa lona lua o le olaga. O nai masina muamua o le faaletino atinae o le tamaitiiti e pasi lava e masani ai - o le tamai 'oti aoao e umia le ulu ma nofo, o nisi taimi e oo lava e mafai ona nofo i luga unaided. Ae o nei tomai uma ua leiloloa ina ua mavae le faatoaagaina mai o le faamai. I le ala, e masani ona faaosoosoina syndrome siama.

Gatete o tamatamai lima ma uaua i soʻoga contracture - o le faailoga muamua o le faaumatiaga o alava neula. Mulimuli ane atiina ae atrophy ma supa o le musele. Le umi pe tusa o le olaga o le gasegase o le va o le 14 i le 16 tausaga.

faamaʻi tuai Verdniga-Hoffmann

o milder O faamai. O se tulafono faafoe, atiina ae lava e masani ai le tamaitiiti seia oo i le tausaga e lua. Le tamaitiiti aoao e nofo, tu ma savali. Le gata i le taimi amata matua e iloa ai nisi o le faatafa ese.

Muamua, suia le le savali o se tamaitiiti maʻi - ia e alu, o le tele punou le tulivae, e masani ona pa'ū, aua le umia le paleni. A o pathology mafai matauina nisi suiga i le auivi, e pei o deformation o le fatafata. e faamatalaina syndrome Verdniga-Hoffman e se gatete malosi, faaitiitia leo maso, ai le o ese o le autu reflexes unconditioned.

I le tele o tulaga 10-12 tausaga o se tamaitiiti atoatoa aveesea ai le tomai o le malaga tutoatasi. Ae peitai, i le tulaga lenei i le ola gasegase i le 20, ma o nisi taimi e oo atu i le 30 tausaga.