Dwarfism Pituitary: mafuaaga, auga, togafitiga o le faamai

Pituitary dwarfism (dwarfism) - o se faamaʻi faamatalaina i le tuputupu ae retardation ma se faaletonu atinae faaletino ona secretion o le lobe anterior o le somatotropin pituitary - hormone le tuputupu ae. O e nafa ma lenei hormone mo le faagasologa o le vaega feaveai i totonu o le tino o le tagata.

Ituaiga o dwarfism pituitary

E tusa ai ma le dwarfism pituitary vala etiological (23.0 MB) code o le:

1. Peraimeri, atinae o lea tupu o se taunuuga o faamaʻi pituitary, ma o se taunuuga, faaitiitia o tulaga hormone le tuputupu ae.
2. Hypothalamic, o le atiina ae o lea ua mafua ona o se faaitiitia o le tulaga o le hypothalamic homone le faamaloloina, ua fuafuaina ina ia maua ai se aafiaga i luga o le puna pituitary.
3. Tuuina atu faatasi ma pepa solo tetee atu i hormone le tuputupu ae. O lona atinae ua mafua ona o le le mafai ona receptors i taulaʻiga aano o le tino e tali lelei i le faatinoga o le hormone.

etiopathogenesis

e mafai ona avea o se toilalo mafuaaga o dwarfism pituitary o le pituitary: tuma (meningioma, craniopharyngioma, chromophobe adenoma), puapuaga, oona, faaleagaina pipisi itulagi pituitary mezhutochno- po dysregulation o le puna pituitary e le hypothalamus. Ae peitai, o le tele o ituaiga faamaʻi e faasino i se ituaiga tau kenera.

Le tufatufaina ei pangipopituitarnaya dwarfism sili, lea e matele ina ona tuufaasolo mafuli ituaiga recessive. E i ai le manatu e faapea e lua ituaiga o ituaiga faasalalauga o lenei faamaʻi - autosomal ma e ala X-chromosome. Faatasi ai ma le secretion o le tuputupu ae faaletonu hormone i lenei ituaiga o dwarfism ma tulai mai le tele o taimi i le atoatoa secretions o thyroid-faaosofia hormone ma gonadotropins.

secretion faaitiitia le fiafia o ACTH. Pei ona faaalia i suesuega e faaaogaina i faia ma le faamaloloina o gasegase hormone (suesuega e aofia ai foi ma le tuputupu ae gaosi hormone-faamaloloina o hormone, e aofia ai o le 29, 40 ma le 44 toega acid amino), o le toatele o nei gasegase maua faamaʻi hypothalamic, ma ua uma ona e underdevelopment o le puna pituitary anterior vaega lona lua. pathology le Peraimeri o le pituitary tuusao tupu seasea.
O loo i ai gasegase i ai o se lesion o le neura autu ona o le le lava o le okesene, f.t.t., i maitaga tele.

Faʻaʻonoʻono atinae faaletino faaletonu ma dwarfism itu apa e pei o taumafa le agavaa ma le paleni, faamatalaina e se faaletonu porotini, metala paʻepaʻe ma isi minerale, vala siosiomaga matuia, afioaga o le faamai somatic concomitant.

auga

Backlog o faatinoga tuputupu ae o le tagata ma le atinae faaletino mai le tulaga faatonuina averesi - ua faaalia dwarfism pituitary. O le ata o loo i lalo o loo faaalia le auga o le faamai.

Lē gata i lea, o le pepe fou ua i ai se masani tino mamafa ma le umi. Stunting e masani ona vaaia na o le 2-4 tausaga o le olaga: o le tuputupu ae fua faatatau mo se tamaitiiti maloloina o lenei tausaga o 7-8 cm i le tausaga, ao tuputupu aʻe le fanau ma dwarfism pituitary e se averesi o 2-3 cm leʻi le faatomuaga o togafitiga hormonal. tuputupu ae manatu dwarf mo tamaitai itiiti ifo nai lo le 120 cm mo tagata - e itiiti ifo nai lo le 130 cm.

O le ata o togafitiga o dwarfism pituitary

E masani lava ona faigofie lava e iloa ai le afioaga o le ai se mea e taʻua o dwarfism pituitary. O le a le i ai ma le auala e aafia ai foliga o le tagata, tatou faamatalaina auiliili i lalo.

Le tino o le onosai ei ai pituitary vaevaega uiga dwarfism o fanau. E i ai se faatuai i le taimi o ossification o le auivi, faapea foi ma le faatuai i le suiga o le nifo, atinae matitiva o le vaega o le faiga musculoskeletal ma gaʻo subcutaneous, pallor, faʻamago, ma paʻu wrinkling, o nisi taimi o loo i ai gaʻo sili i luga o le fatafata, ogavae ma manava. Le tele o taimi, e leai se hairiness lona lua.

Ephippium i le 70-75% o gasegase lē suia i le tele (totoe - faaitiitia), ae o lona foliga tutusa i fanau matutua ma ua i ai le ituaiga o a faʻafua tulaga. I le tulaga o pituitary tumors ephippium matauina faateleina faaleagaina o lona puipui.

Leiloa o gonadotropic galuega tauave pituitary faaosoosoina a faatuai o feusuaiga atinae masani e aunoa pathology. O se tulafono, e leai se uiga lona lua feusuaiga. ua faaitiitia gasegase o le tane i le faatusatusa atu i le ule masani tausaga ma prostate, scrotum underdeveloped. O le tele o mafatiaga o le fafine mai le faamai, aua le maʻimāsina ma susu underdeveloped.

o loo tausia le atamai tele o gasegase, tuusaunoaga o gasegase ma le auga o le "dwarfism pituitary", pathogenesis o lea ua mafua ona o le faaleagaina faiai faatulagaina patu po o le natura matautia.
Uiga o le faamaʻi o splanhnomikriya - faaitiitia i le tele o totoga o loo i totonu, hypotension arterial, faaiteite loto, hypotension soo, bradycardia. Atonu o se faaaliga o le lona lua hypothyroidism ma hypocorticoidism.

Auga o dwarfism pituitary

E masani lava auga "dwarfism" i tagata matutua i tua atu o le masalosalo. faamatalaga Anamnesis ma falesuesue lavelave, suesuega togafitiga ma radiographic e faavae hormonal mo auga "dwarfism pituitary", code MB 10 23.0.

Iloiloga o le tuputupu ae o le tagata

Ina ia iloa lelei, le eseesega ma faailoa mai se faamaʻi e pei dwarfism pituitary, faailoga, ma togafitiga e fuafuaina saʻo, faia se iloiloga o le tuputupu ae o le tagata faamatematika. Mo lona iloiloga, e faaopoopo atu i le tele atoatoa o le tino, fuafua tuputupu ae faaletonu fai ma sui o le eseesega i le va o le taua o le maualuga o le onosai ma fua faatatau e tutusa i lona tausaga ma feusuaiga; tuputupu ae tausaga e pei ona tutusa tulaga faatauaina o le onosai tuputupu ae o tulaga faatonuina faapitoa; taua o le sese faalemataupu tātāvale:
N = P - PCP / δ,
mea P - maualuga o le onosai;
Pcp - le taua averesi o le tuputupu ae masani mo le sui o le itupa ma tausaga;
δ - palasi mai PCP.
O le aoga taulaʻiga N <3 o masani mo faamai e pei o dwarfism pituitary, dwarfism, N> 3 - mo gigantism. e mafai ona faagaoioia lenei faailoga, ma e iloilo le dynamics o atinae.

Auga o pituitary dwarfism i fanau

Pituitary dwarfism i fanau e manaomia ai se auala e sili atu ma le faaeteete i auga o le maʻi, e pei ona e masani lava ona le o manino le ata togafitiga. ua tuuina mai se auga o se vaitaimi e ono masina i se tausaga. I le taimi lea le tamaitiiti i lalo o le mataituina, ua faatonuina togafitiga e toe faafoʻisia ai e aunoa ma togafitiga hormone, meaai paleni ma le tele porotini manu, fualaau faisua ma fualaau, kalisiu, phosphorus, ma vaitamini A ma D. Toesea lalo o nei tulaga suiga lava i tuutuuga o le tuputupu ae ma le atinaega faaletino o le faavae mo suesuega e pei o le:

• hormone tuputupu ae le toto;
• radiography cranial ona iloa pathology i le cranium;
• X-ave o le atolaau, ivi o lima ma tapulima, lea e faaalia mai ai le tausaga o le ivi o le tamaitiiti;
• MRI;
• tomography fuafuaina.

E faavae i nei suesuega e mafai ona iloa ai le mafuaaga o le maʻi ma e amata togafitiga hormone.

togafitiga

A diagnosing e faamai e pei dwarfism pituitary, e faavae i luga o le togafitiga o faafoeina e hormone tuputupu ae o le tagata i le tulaga o mataupu togafitiga o le oloia. O le inumaga o le tuputupu ae hormone faafoeina e faalagolago i luga o le puna o ona anotusi i le toto, e pei ona lelei e pei o le onosai o tagata taitoatasi. Mo sili mitiia inumaga autu o intake hormone ua advantageously faataunuuina i le itula i le taeao, lea e tutusa ma le uiga physiological o secretion hormonal. Faaosofia o atinae tau feusuaiga ua faia ina ua mavae le faagasologa o le faaiu o le tuputupu ae sone i le fesoasoani a homone feusuaʻiga.

O le fua e sili ona taua o le togafitiga i le togafitiga o dwarfism ua mauaina foi gasegase steroids vailaʻau faʻasaina, fualaau faasaina phosphorus, metala paʻepaʻe, kalisiu, ma complexes vitamini biostimulants, meaai paleni talafeagai.

E amata ai togafitiga e fautuaina e dwarfism i le 5-7 tausaga.

Suia togafitiga umi ni nai tausaga, faatasi ai ma le vaavaaia e le aunoa o le aoga o fualaau faasaina ua faia e le onosai ma o latou suia ma sili atu le lelei, ma faaiuina i le aveesea o le mafuaaga o le faamai. Afai e le mafai ona faaleleia le faafitauli ua togafitiga suia faatonuina le onosai mo le olaga. Faatasi ai ma se togafitiga lelei lapopoa ausia se fua faatatau tuputupu ae o 8-10 cm i le tausaga, ma e le ese le onosai mai fanau maloloina.

E faamalosia e tausi le ola o gasegase e se endocrinologist.

tuputupu ae togafitiga hormone

Ona o le specificity o le hormone tuputupu ae tagata le toaaga i le togafitiga o dwarfism o hormone tuputupu ae o le tagata e toatasi, e gaosia e le tino faapea foi primates. Lautele faaaoga i somatotropin faia e tuufaatasia siama e inisinia tau kenera e faaaoga Escherichia coli. E i ai se somatotropin, o se vailaau e gaosia o lona uiga, ae e toetoe lava e le faaaogaina ona o lona tau maualuga.

Aafiaga ua faaalia ai tulaga faatauaina o le inumaga aoga maualalo mo le taimi muamua o togafitiga eo 0.03-0.06 mg i kilogram mamafa tino. le lelei aupito maualuga i le aveina 2-4 mg 3 i le vaiaso. Ala i le faateleina o le matauina le inumaga e tasi i le 10 mg aafiaga tuputupu ae faateleina lava, ae faailoa vave faavaeina o ni polotini e tetee i somatotropin. O se avanoa taua o le togafitiga o hormone tuputupu ae e leai se saoasaoa o ossification o le auivi i lona talaaga.

O le faaaogaina o steroids vailaʻau faʻasaina

I se tasi o meafaigaluega sili ona taua i le togafitiga o dwarfism faasino faaaogaina onosai o steroids vailaʻau faʻasaina. Latou gaoioiga e faavae i faaosofia o le tuputupu ae e ala i le faateleina o porotini tuufaatasia ma le faateleina ai o le tulaga o le hormone tuputupu ae endogenous. Lenei togafitiga ua faia mo le tele o tausaga, ua suia malie fualaau faasaina toaaga e le tuufaatasi sili atu ona malolosi. O le faailoga mo le suia o fualaau faasaina vailaʻau faʻasaina o le faaitiitiga o le 2-3 tausaga le aafiaga tuputupu ae, lea, i le faasologa, ua i ai le aafiaga o le toe faaleleia o le tuputupu ae. e aofia ai Pituitary dwarfism togafitiga steroids vailaʻau faʻasaina e pei ona moni togafitiga ma vaitaimi o le malologa, e tutusa ma le afa o le vaitaimi o le togafitiga. I le tulaga faaalia habituation ma malologa umi (e oo atu 4-6 masina). O se tasi o fana mauaina e aofia ai na o le tasi ituaiga o steroids vailaʻau faʻasaina, talafeagai tuufaatasia le tele o fualaau faasaina ona faaleleia e le tupu latou gaoioiga. Dosing o steroids vailaʻau faʻasaina e amata i le aupito maualalo aoga ma a latou faateleina faifai malie.

Togafitiga o feusuaiga le atoatoa o tama

Togafitiga o le atoatoa o feusuaiga o tama maua i dwarfism ua na faia e faaaoga gonadotropin chorionic tagata. O le faaaogaina e le amata o lenei fualaau faasaina i luma o le 15 tausaga, ma e masani lava mulimuli ane i le olaga. Aafiaga o le fualaau faasaina o loo faamoemoe i le faaosofia ai le sela Leydig, faafetai i lona gaoioiga vailaʻau faʻasaina androgenic faatelevaveina ai ma le atinae o feusuaiga, ma le tuputupu ae. O le inumaga regimen o le inumaga o fualaau oona o le 1000 - 1500 IU, intramuscularly faafoeina 1-2 taimi i le vaiaso, o vasega e lua pe tolu i le tausaga. Afai o le tama 16 tausaga vaai i se aafiaga se vaega i luga o le togafitiga o gonadotropin chorionic tagata, gaosia alternating ma inumaga itiiti o androgens ( "Methyltestosterone" Sublingual 5-10 mg i le aso). tulaga maualuga o le togafitiga o gasegase o le tane o le mauaina androgen umi-le faia - fualaau faasaina "testenat", "Omnadren-250", "Sustanon-250."

Togafitiga o le atoatoa o feusuaiga i teineiti

teine, togafitiga e mafai ona amata i le 16, simulating se inumaga maualalo o faataamilosaga palapala masina masani estrogen. O loo tauaveina i totonu o le tolu vaiaso o masina taitasi. O le vaega lona lua o le faataamilosaga o le palapala masina mai le tolu vaiaso e mafai ona e tofia inumaga gonadotrophin chorionic 1000-1500 IU e maua faasologa 3-5 taimi i le vaiaso. O le sui o fualaau faasaina gaoioiga progestin ( "Progesterone," "Pregnin").

Maea togafitiga (i le ausia e le mea moni o le tapunia o sone tuputupu ae) mauaina taitasi homone pea feusuaʻiga i inumaga togafitiga. e tatau ai ina ia o feusuaiga totoga ma uiga feusuai lona lua ua taunuu atinae atoa lenei, ina ia mautinoa ai le tulaga lelei o libido ma potency. ua faatonuina estrogen-progestin tuufaatasi gasegase Tamaitai sauniuniga, e pei o "lē ovlon", "Infekundin", "Bisekurin", "Rigevidon".

vaʻaiga

Vaai mamao mo le ola ma le pituitary dwarfism e faalagolago i lona foliga. Afai o loo e patino feagai ma se faafitauli, e pei o le dwarfism pituitary tuufaasolo, ua aoaoina mo au lava, o le a manao e faamautinoa atu ia te oe - i le tulaga lenei, e lelei le vāloʻaga. I le afioaga o le pituitary tumors ma manuʻa o le CNS, manua ma isi. E., le lipoti a fomai e faalagolago i le dynamics o le faagasologa pathological autu.

Faafetai i metotia o ona po nei o le togafitia o le malosi faaletino ma le galuega tulaga o tagata mafatia mai dwarfism, faateleina tele e uumi o le umi o lo latou olaga. I le vaitaimi o togafitiga malolosi, tatau tauaveina se suesuega faiga o gasegase masina 2-3 uma, tausiga togafitiga - suesuega masina 6-12 uma.

O le tulaga autu i le galuega ma fetuutuunai lautele o gasegase ma dwarfism o latou gafatia faaletino ma le mafaufau. E fautuaina e filifili se galuega, e lē aofia ai faamalositino.