Syndrome Kartagener i fanau: auga, ata pue, togafitiga

syndrome a Kartagener - o se faamaʻi congenital seāseā mafua mai i le solia o motility cilia, o loo i luga o le tele o sela epithelial. O le pepa atoa o lenei faaletonu ua faaalia clinically e se triad o faailoga:

• bronchiectasis;
• hypoplasia (hypoplasia), sinuses paranasal, lea o loo tuuina atu faatasi ma sinusitis faifaipea;
• le faatulagaga o le faafeagai o le totoga o loo i totonu (situs inversus).

O le syndrome ua faaigoa Kartagener fomai Suetena, o lē na a auiliili faamatalaga o le tulaga i le 1933. O lenei, ia tuu atu a talanoaina auiliili sili atu le faamai.

Mafua syndrome Kartagener

O lenei ua faamaonia e faapea ua i ai le syndrome Kartagener se natura tau kenera ma se autosomal faiga recessive o tofi. O le faavae o le faamai o faaletonu i le tele o genes e encode polotini faapitoa, ua fuafuaina ina ia mautinoa ai le galuega tauave o le cilia.

Ona o se taunuuga o lo latou feoai e faaitiitia pe leiloa i uma - o loo i ai se tulaga taua o le "dyskinesia ciliary autu." Suesueina sili atu nai lo genes luasefulu nafa mo le atinae o syndrome Kartagener. Solia o le galuega o so o se i latou i utero e mafai ona taitai atu ai i pathology.

Faapefea e le faamai?

E pei ona taʻua i luga, Kartagener syndrome i fanau o le masani -only i le na o le tasi faatoa fanau mai le 16,000.

E tatau ona matauina e mafai pathology e le faaalia fanau lava ia, ma ua faia i le vaaiga na mavae ni nai masina po o le tausaga, ina ua le atiina ae o se ata togafitiga pupula.

O auga o syndrome Kartagener

auga syndrome Kartagener eseese mai i se faailoga i se ata togafitiga faapitoa.

I le tulaga o auga saʻo faatulagaga asymptomatic e matua faigata, ma tupu pe a tele o taimi e iloa mai e avanoa pe a liliu ai le totoga o loo i totonu i le taimi o se suesuega e uiga i nisi isi faamai.

bronchiectasis

E masani lava, o le laau bronchial (le faavaa malamalama autu) ei ai le ituaiga o branching tubules ma faaitiitia toniga o le lapoa o le lumen i le taitaiga mai le overlying i le vaega faavae e tutusa se faafao i lalo pale.

Bronchiectasis (po bronchiectasis) - o se faalauteleina o le lotoifale o le lumen o le taga bronchi ituaiga, vae po o cylinders. I sea bronchi vaesape avea secretion gaoioiga masani mafai. Ia stagnates, lea o le a mautinoa lava le oo atu ai i le siama ma le atinaega o le tali inflammatory.

Clinically, bronchiectasis ma syndrome Kartagener faaalia tale ma expectoration greenish purulent sputum, fiva oo atu i le 38 tikeri ma maualuga, vaivai, ulu tiga, o nisi taimi e mafai ona auai faafaufau ma faasuati. togafitiga vailāʻau mamana e mafai ai mo le toe faaleleia mai fafo, ae o nei fualaau oona e lē mafai ona aveesea le mafuaaga autu o pupuga e bronchiectasis le lotoifale. O le mea lea, faamatalaina e toe faatele le ata togafitiga, alternating ma le "malamalama" vaitaimi asymptomatic. E avea o se ala umi ma protracted. Ioe relapsing faaumiumi o le tulaga taua o bronchiectasis.

sinusitis

Se isi faaaliga o syndrome Kartagener o sinusitis, po pupuga o le sinuses paranasal. I epithelium ciliary masani o le mucosa nasal ma sinusu ona o lona fesiitaiga tuuina foia secretion gaoioiga i ai i le eleele fasimea ma siama. Kartagener syndrome A faaletonu le galuega tauave cilia, ma le mataupu stagnates i le sinuses, na mafua ai Fula.

Tele o taimi e atiina ae ai sinusitis, po pupuga o le sinuses maxillary, a itiiti - luma (frontal sinusu), ethmoiditis (sela o se labyrinth trellised) ma sphenoiditis (sphenoid sinusu). nei setete uma ua faaalia e le fiva, tiga le ulu ma le tafe le isu ma alou. Sinusitis e faamatalaina foi i le tiga i luga o le itu o le apaau o le isu ma le alafau.

Le faatulagaga o le faafeagai o totoga lotoifale

Le faatulagaga o le faafeagai o le totoga o loo i totonu, po o situs viscerusim versus - o le faaaliga sili ona uiga lenei o syndrome Kartagener, lea, peitai, o loo tupu i le itiiti ifo i le afa o gasegase. Alu i gaoioiga o totoga i totonu e tusa ai ma le ituaiga o mirroring. Iloa faatulagaga faafeagai atoatoa ma le atoatoa o totoga totonu.

ua swapped atoatoa faatulagaga faafeagai māmā. e mafai ona tuuina atu faatasi lenei, e pei ai o se faata o manatunatuga o le loto ma se suiga i lona itu taumatau pito i luga o le ana pusa (dextrocardia).

Faatasi ai ma le faatulagaga faafeagai atoa umia le faata e agai i totoga o loo i totonu uma. I lenei tulaga, o le ate o loo i le itu tauagavale, o le atepili - le mea saʻo. mauaina faafuasei o lenei pathology e ultrasound le taimi o se suesuega masani ma e mafai e masalomia syndrome Kartagener pe asymptomatic.

Le faatulagaga o le faafeagai o le totoga o loo i totonu ua mafua ona o le solia o le malaga o le sela ma le aano o le tino embryonic i embryogenesis. O le tele o lala sooupu e masani lava e le atiina ae i le tulaga lea oi latou ina ua mavae le fanau mai. O lea, fatugao faataatia i le itulagi pelvic ma faasolosolo tulai aʻe ai i le tulaga ribs XI-XII.

Agai (po o le malaga) o le tino i le vaitaimi o tina maitaga o loo tauaveina e cilia, syndrome Kartagener lea pe a le faagaoioia, lea ua mafua ai se faatulagaga faafeagai o le totoga o loo i totonu. Mea e lelei ai, e pei o lamatia lei vaavaai lenei tulaga, o le tele o taimi e le taitai atu ai i le solia tele o le ola o le tino.

O isi faaaliga o syndrome Kartagener

Faatasi ai ma isi auga o le faamai o le le mauaina o fanau tane sili ona taua. E mafua mai i immobility o sperm ona o le mea moni e te le galue ai o lo latou cilia.

e mafai ona faalavelave foi gasegase pipisi taliga faifaipea ma le leai faamasinoga. ua tatau ona totogi lenei i le stagnation o secretions i le taliga ogatotonu, lea e ao ona aveesea masani ciliated sela mucosal epithelial.

auga syndrome Kartagener i fanau

Afai o se tamaitiiti, e amata i le tausaga o le masina e tasi, e le aunoa mafatia mai le nimonia, rhinitis ma sinusitis tatau ona masalomia syndrome Kartagener, o le auga o lea e le lava le faigata. E aofia ai se aofaiga o suesuega meafaigaluega ma fale suesue:

• suesuega faaletino, po o masani suesuega faafomai, o le a faaalia le faigata o le manava nasal, o le ata auscultatory faapitoa i le mama ma le loto, e pei foi o le suiga i phalanges tigaina o le "drumsticks" ituaiga i le faagasologa umi o le faagasologa.
• suesuega X-ray le a faaali mai le manuʻa pathological i le mama ma le faatulagaga o le faafeagai o le loto (dextrocardia). O lenei auala e faigofie ma saogalemu lava, o lea, e mafai ai ona tauaveina auga o syndrome Kartagener i le falemai.
• Bronchoscopy - o le auala sili ona sao o suesuega e iloa ai bronchiectasis. Gata i lea, na o le auala o bronchoscopy mafai ona a biopsy o le mucosa bronchial.
• faaali biopsies mucosal le mamafa o le faagasologa inflammatory ma iloilo fausaga cilia.

Taitai falemai ma iunivesite i le lalolagi atoa o loo talanoaina lava a syndrome taimi umi ua Kartagener, o se ata o lea ua tuuina atu i lenei tusiga. Iloa le sili ona lauiloa tagata tomai faapitoa e mafai ona aoaoina i le tupulaga laiti o le fomai e iloa ai se maʻi uiga ese.

Togafitia syndrome Kartagener

E mafai ona ou aveesea o lenei tulaga? O le taimi nei, togafitiga o syndrome a Kartagener e faalagolago i luga o le faailoga. E leai se vailaau o le a toefuatai mai le galuega tauave a le cilia o sela epithelial, ae vailaau nei ua i ai se auupega mauoa o meafaigaluega e faafaigofie ai le ala o le faamai. Ma o latou fesoasoani, atonu e galo ia e uiga i le onosai lona maʻi uiga ese.

O le auala autu o togafitiga:

• Fualaau. O nei fualaau faasaina ua faatonuina mo pupuga o le māmā mafua bronchiectasis, ma sinusitis. Faaaoga masani fualaau penisilini, macrolides ma fualaau faasaina mai le vaega o le "respiratory" fluoroquinolones.
• Auala o le faaleleia o le galuega tauave alavai o le bronchi - alavai postural, fofō, talosaga fualaau faasaina mucokinetic ma mucolytic, etc ...
• Physiotherapy.

Pe a le afioaga o le folafola bronchiectasis ma bronchitis soo faifaipea ma le nimonia togafitiga faagaoioia - aveesea (resection) O le vaega sili ona aafia o le māmā. Ina ua mavae se taotoga tulaga o le gasegase faaleleia tele.