Waterhouse syndrome - Friderichsen: pathogenesis, tausiga o faalavelave tutupu faafuasei, togafitiga

O le glands adrenal i le tino o se okeni endocrine taua. Homone maua i latou i le aafia ai le tapulaa o uunaiga ma le aofaiga o le o lo o faasalalauina suāvai, o le maualuga o le masima ma microelements tagata minerale i fua faatatau metabolic, e oo lava i luga o le puna pituitary. Ma i le tulaga lea o loo mafatia i le galuega tauave o nei laitiiti ae lava puna taua, atiina ae le malo, taufaamatau le olaga ma le soifua maloloina.

Faauigaga ma talafaasolopito

Waterhouse syndrome - Friderichsen - se le atoatoa matuitui adrenal, lea e tulai mai pe a mavae puapuaga i le tino o se utu le palapala i lona parenchyma. O lenei e mafua ai se soliga ogaoga lava o le siosiomaga i totonu o le tino ma e mafai ona taitai atu ai i le oti.

Faamatalaga o le tulaga muamua na faaali mai i le 1894, ae sa le lava, ma i le 1911, faailoa Waterhouse tulaga sefululima, lea na fesoasoani ia te ia e aoina uma faatasi ia fasi. Tausia aʻe faatasi ma ia, i tausaga e fitu mulimuli ane, i le 1918, lomia faasalalau foi Frederiksen se tala e uiga i lenei faagasologa pathological.

mafuaaga

Saienitisi ioe o le syndrome Waterhouse - mafua Friderichsen utu le palapala tetele i le taimi lava lea e tasi e le gata i glands adrenal. mautinoa ono matautia - o se pepe fou, pepe, tamaiti ma tagata talavou. O le fola i totonu o lenei tulaga le talafeagai. O lenei tulaga e mafai ona amataina e ala i le auina faaumiumi, le fia aai okesene fetal po o lona alualu i luma e ala i le faaaogaina o le alavai fanau mai forceps po extractor lagona gaogao. I le faaopoopo atu, o se matafaioi taua mo faamaʻi congenital ogaoga, ma failelegau maitaga o tuai gestosis.

Waterhouse syndrome - Friderichsen i tagata matutua ua sili ona masani ona vaaia e pei o se failelegau o se faʻamaʻi pipisi. E masani lava, o le sooupu o se meningococcus, streptococcus po staphylococcus. Ae e le gata nei, o le mafuaaga o le utu le palapala e mafai ona avea nosologies e pei o le misela, mūmū fiva, i le fiva taifoi, diphtheria, ma neoplasms matuia, tumors, peritonitis DIC ma thrombosis alatoto adrenal.

O le atinaeina o le faamai

faaesea i le tele o tusitala lenei syndrome o se vaega o le auala adaptive o le toilalo i le atinae o sepsis matuitui. Ae e mafai e le fanau laiti ma tamaitai maitaga auala e matuai ese lava lea e atiina ae syndrome Waterhouse - Friderichsen. Pathogenesis e iloa lelei lava i necrosis tele hemorrhagic o le cortex adrenal. O i latou o le tele o le tino atoa fufui i le toto, o loo i hyperextension o le pusa gafa, ma e oo lava ona māsae.

A o le pathogenesis aoao, ua faaalia i le tulaga o sepsis:

- lautele naua capillaries ma arterioles;
- syndrome onana folafola;
- i le afioaga o concomitant fiva po o meningoencephalitis;
- se faateleina o le faaitulagi nodes lymph ma thymus.

symptomatology

Waterhouse syndrome - Friderichsen ma faamaʻi meningococcal mafai ona atiina ae faafuasei i le talaaga o le soifua manuia. Ua alualu i luma ina anapogi a tagata e mafai ona oti i totonu o aso.

E amata uma lava i le soona excitability, irritability ma headaches. Ona auai tiga lona manava, faafaufau, faasuati ma le manava tatā. Afai e malosi tele le tiga, e mafai ona masalomia le fomai i gasegase ma pathology matuitui taotoga. Le taimi muamua, fiva maualalo togi, ae na o ni nai itula o onset e 39-40 tikeri. Ona o le faasuati ma manavatatā mai le tino le tuua o le vai ma minerale, lea e tau atu i faafitauli o le loto, mafaufau ma isi totoga tāua. I le iuga, aveesea o le tagata malamalama ma ua pau i se koma.

O loo i ai se isi ituaiga o le faamai, lea e faaalia ia lava i le a pa'ū maai i le toto uunaiga po o le paʻu. O isi auga atonu e le i uma. Tagata e muamua i le pogisa, ae ao hypoxia faagasolo vave ona oo mai le pogisa ma le koma. Maliu e aunoa ma toe maua malamalama.

Waterhouse syndrome - atiina ae e fanau Friderichsen televave atu nai lo i tagata matutua, e tusa lava po o le mafuaaga. Tuuina atu o latou tomai taui o le tino vave faaitiitia, ma le tele o faiga ma totoga o loo tumau pea i le faagasologa o le faavaeina ma le atiina ae, e oo mai aso muamua o le taunuuga o le onset o le faamai.

diagnostics

Waterhouse syndrome - Friderichsen le atiina ae o lea vave e fomai e masani lava ona le lava le taimi e faia se suesuega atoatoa ma vaai i le mea e tupu i se tagata. Afai o le potu o faalavelave faafuasei masalomia fomai tiute lenei pathology, togafitiga amata vave, ma auga auai i le faagasologa, ona o le tala ua i luga o le uati.

Falesuesue mo le faamaoniga o le e tatau auga e maua i le auiliiliga aoao o le toto:

- leukocytosis ma suiga leftward o le fua faatatau;
- faaitiitia o kulukose toto;
- thrombocytopenia ma clotting maualalo;
- faaitiitiga o electrolytes;
- faateleina i le toto nitrogen urea.

Ae peitai, o nei faailoga e le faapitoa ma e mafai ona faailoga lea o le tele o ituaiga o taotoga ma faamai faiga. Ina ia mautinoa, e tatau ona e aoina le faaeteete talafaasolopito faafomai, ma faatino se pā lumbar ma e faamatala le tulaga neurologic. Ae o mea uma ua faia e tusa ma le stabilization o le tulaga o le tagata.

auga eseese

Waterhouse syndrome - Friderichsen ona iloa mai tuutuuga manava taotoga e pei o appendicitis matuitui, pancreatitis matuitui, papala perforation o le manava po o duodenum. Ia mautinoa e tatau ona siaki le fomai mo auga meningeal, e taofia tafetotoi i le faiai, cavernous thrombosis sinusu. Pe o le a fesoasoani fatu pepa ECG e te malamalama ai pe oi ai se tagata se fatu pe leai.

faiga

O le mea muamua ina ua mavae le auga "syndrome Waterhouse - Friderichsen" E tatau ona totogi taui i le onosai sweated electrolytes suavai ma le leai o homone adrenal. I lenei ua faailoa mai e ala i le avanoa mai alatoto mo suesuega i le afa a le lita "hydrocortisone" po o le 120 milikalama "prednisolone" ma le tolu kalama o le kulukose pasene lima ma le sefulu mililita o le lima pasene fofo o acid ascorbic. Ina ia tatou galulue i pathogenesis faavae, na mafua ai syndrome Waterhouse - Friderichsen. tausiga Faalavelave Tutupu Faafuasei i le taimi lava lea e tasi e faaleleia rheology toto, dilutes e faateleina ai le aofaiga o le faiga suāvai ma faateleina ai le uunaiga. A suia hormone steroid fesoasoani e faatumauina ai le mamafa i le tulaga saʻo.

Ina ua mavae stabilization o le homone faaauau pea ona faafoeina intramuscularly, "Hydrocortisone" o 50-75 mg ono itula uma, ma deoxycorticosterone acetate i sefulu mililita faatolu i le aso. Ia mautinoa e mulimuli i le faailoga o uunaiga ma, afai e talafeagai ai, ia pine i luga "Epinephrine," "Mezaton" glycosides fatu.

Afai o le mafuaaga o le faamaʻi ua avea ma se siama, e pei o le meningococcal, e faaopoopo i togafitiga autu, ua tuuina mai onosai fualaau. Le taimi lava e toe foi mai le onosai i le tulaga masani, homone amata ona faaitiitia malie le inumaga. E taua tele le saunia lelei o le tino mo le mea e tatau ona tutoatasi maua glucocorticoids. Aua le faaleaogaina faafuasei le fualaau faasaina, e mafai ona faaosofia ai le faalavelave lona lua.

E taua tele le faamaonia e faapea ua na o syndrome Waterhouse le onosai - Friderichsen. O le togafitiga lava e mafai ona matautia e pei o le lologa tele o le tino mafua edema faiga, e aofia ai edema cerebral, ma inumaga tele o homone e mafai ona faatupuina faaletonu le mafaufau. O le mea lea, e taua tele le tulaga o le onosai ina ia mataitu pea ma fetuunai ai le taimi faatulagaina e tusa ai ma ona manaoga.

vaʻaiga

Waterhouse syndrome - Friderichsen - matua pathology ogaoga, faaali e le o taimi uma i le taimi ona o le tele o auga lē patino. O le taunuuga e faalagolago e le gata i luga o auala o le a amio lelei le fomai i se tulaga o faalavelave tutupu faafuasei, ae faapea foi i le tulaga o le faaumatiaga o le glands adrenal ai ma le malosi taui o le tino. Asa atu pea e faaiuina lenei faamaʻi o le lamatia.

puipuiga

e mafuli aneti-faamai lenei faiga i le Aiga o le siama lea e maua le onosai i faamaʻi meningococcal. E le fomai o le ua faaalia mai o se ua noatia onosai e logoina le asiasiga mama ma le faaesea i le onosai. I le aso e tolu na sosoo ai, o se siaki o fesootaiga tagata mo le afioaga o le faamaʻi ma le puipuiga i le galuega nuu po o faalapotopotoga tau aoaoga mo se vaitaimi o le sefulu aso. Avea ai o se puipuiga, o tagata vavalalata le fesootaiga ma le onosai, faatonuina i se ala puupuu o fualaau.

epidemiology

Waterhouse syndrome - Friderichsen, mea e leaga ai, pathology fai si taatele. I atunuu Tamaoaiga, o le incidence o faamaʻi meningococcal o mataupu 1-3 i le 100 000 faitau aofai o tagata. Ma sili atu nai lo le afa o mataupu - fanau o tausaga aoga faataitai. I le gata i lea, ua vaai le tasi i le sefulu tausaga a tulai mai i le incidence. ua tatau ona totogi lenei i se mutation o le faatupu faitau aofai o tagata ma faaitiitia puipuiga mausali.

O nei fuainumera e sili ona foliga e le moni, e pei o le tele o tulaga alu undiagnosed ona o le faailoga o le satauro. Waterhouse syndrome - Friderichsen le atiina ae o lea vave e te le fomai taimi e tauaveina lava le aofai o tofotofoga.