Syndrome Hammam-Rich: faamatalaga

syndrome Hamman Rich - o se maʻi uiga ese matua (incidence ua na o le sefulu o tulaga i le selau o afe o tagata), lea e iloa lelei lava i le tulaga o sclerosis o le māmā ma le faavaeina o le toilalo respiratory. Tagata tomai faapitoa faafetaia lona tulai mai i faiga autoimmune.

faamatalaga

syndrome Hamman Rich - o se faamai e fesootai ma se faagasologa pathological i le pepa solo mama, lea e taitai atu lona sclerosis ma le atinae o le toilalo respiratory. Ina ia suesue i ai amata na o le ogatotonu o le seneturi talu ai, ina ua le soo api talaaga faasaienisi lomiga ma faamatalaga o faailoga faapena.

O lenei pathology e sili atu ona masani i le ogatotonu i tausaga alii ma matutua. E talitonu o lenei e mafai ai ona o amioga leaga, a le toe umi o le auaunaga ma le uiga o galuega talafeagai tulaga faigaluega (welders, miners, tufuga ma isi. D.).

upu e uiga tutusa

Se fomai o lē o le muamua e suesue le pathology sa Scadding. Sa ia fautua o se vaitaimi e pei o le "fibrosing alveolitis." Ae vave ona amata ona faaaoga i se lagona lautele ae, denoting se vaega o faamai o loo i ai auga faapena. O lea la, na sili atu nai lo se igoa faapitoa.

na toe faaigoaina Pathology faamaʻi Scadding, ma i le syndrome Hamman Rich, e pei ona liliu atu o faamatalaina pathology tutusa nei fomai e lua i le 1935. E i ai isi upu e uiga tutusa o lenei iunite nosological, mo se faataitaiga, cystic alualu i luma interstitial chronic, dysplasia fibrous, cirrhosis, māmā purulent niumonia interstitial ma isi. I vailaau po nei, ua faatagaina e faaaoga i latou uma.

etiology

tumau pea syndrome Hamman Rich o se tasi o le faamai o etiology iloa, talu mai le aafiaga matautia o le cystic e tutupu i lenei faamaʻi o le tali nonspecific pepa solo māmā i le faagasologa pathological. Le sili ona lauiloa i le nuu faasaienisi sa i ai se talitonuga e faapea o le faamaʻi e mafua mai i se faagasologa autoimmune faavae i tali allergic o le ituaiga lona tolu (immunocomplex).

E proponents ma teori polyetiology. Latou finau e faapea o le ua tualiali pepa solo mama i le tele o sui o siama, fungal po o le natura viral, lea e tau atu i le tali hyperergic o le faiga sao.

Mo le tele o saienitisi manatu muamua-Rich syndrome Hamm o se tasi embodiment o collagenosis, lea ua faatapulaaina le faagasologa pathologic e na o le malamalama.

pathogenesis

Matuitui pneumonitis interstitial (Hamman syndrome Rich) e foliga mai ona o le faavaeina lea e faapea o alveolar-capillary iunite. Mai le auala na faaalia suiga pathological e faalagolago i luga o le fua faatatau diffusion o kasa i le toto ma, o se taunuuga o hypoxia. e le o tulaga ese lenei faagasologa i lenei maʻi faapitoa, ma totoga respiratory masani tali atu i manua.

Faaitiitia le diffusion o kasa e ala i le alveoli e tupu mo le tele o mafuaaga. Muamua, o le suiga o le mafiafia membrane ma partitions pei fibrinogen o loo i le plasma, faatumulia ai nei vaega, o le faia i latou e sili atu mafiafia ma feuiaiga. Lona lua, o le epithelium faaituala le sacs ala ea (alveoli) i totonu avea kupita ma aveese ai le meatotino. Lona tolu, e faalavelaveina kasa faagasologa perfusion, o lona uiga o le ea e ulu atu i le māmā, e le fesootai ma tupu vave tele ona o le faiga o so o se circulatory lenei faagasologa. I le faaopoopo atu, ei ai se spasm ata o le ipu a le ona o māmā i le faateleina o le uunaiga i le faasalalauina chronic, lea e atili exacerbates le auala pathophysiological.

symptomatology

syndrome Hamman Rich i fanau o ese. O lenei faamaʻi tele lava ina tupu i ogatotonu-matutua ma tagata matutua, ae e mafai ona i ai i tamaiti laiti vave ma tulaga taui faaitiitia.

O le onset telegese o le faamai. I tagata, o loo i ai ni vaega o le tale matutu ma lagona fufusi i le fatafata. Ona, ua auai e shortness o le manava ma manava loa i fafo a tulai laitiiti i le vevela, vaivai, vaivai. I le suesuega muamua manino vaaia bluish tumutumulima ma tafatolu nasolabial. Atonu o se suiga o le tigaina phalanges ma foliga fao.

E faatelevaveina tata o le fatu, ma le itiiti rales bubbling i le māmā. Faatasi ai ma le faamaʻi alualu i luma e ni vaega soo coughing, e foliga sputum, ma i tulaga e le masani ma hemoptysis (pe a avanoa capillary maua).

diagnostics

Faasalalauina cystic chronic interstitial (Hamman syndrome Rich) e mafai ona iloa mai e ala i fale suesue tofotofoga na o le laasaga tigaina, e pei o se a suesuega o le toto suiga lē patino:

• porotini faateleina;
• SSCHE saoasaoa (erythrocyte fua faatatau tafia);
• suiga i le fua faatusatusa o vaega ninii porotini.

O nei fuainumera faailoa mai le afioaga o le pupuga, ae na te le lipoti so o se natura, pe i luga o le nofoaga. mafai ona fesoasoani se teisi fuafuaga radiography o le māmā. I le vaega muamua o loo i ai se mamanu tuputupu ae i aʻa mama, lea o se pepa solo graininess māmā upega. Le aluga o taimi, o le ata foliga mai itulagi o faateleina manino, lea e manaomia ai le tulaga o le honeycombs. o le a suia ai foi le loto ona o le faateleina o le le loto saʻo.

auga eseese

faamaʻi Hammam-Rich - o se faamaʻi e faigata ona iloa lelei lava ona o suiga nonspecific i le māmā. Ina ia avea ai le saʻo mautinoa o le auga, e le aofia ai isi mea uma lava.

E manaomia e le fomai e faia faatusatusaga:

• alveolitis oona ma allergic fibroziruschim;
• nimonia atunuʻu;
• sarcoidosis;
• disseminated mamapala chronic;
• faamai pepa solo connective faiga (lupus, gugu rheumatoid, scleroderma, ma isi);
• kanesa o le mama;
• hemosiderosis chronic;
• vaega o pneumoconiosis.

Na o le pau le tulaga e faapea tiai nei maua i luga o filifiliga uma syndrome Hammer-Rich. e tatau ona tauaveina e masani suesuega postmortem. Ina ia faia lenei mea, faatonuina e le fomai se biopsy nila tatala pe tapunia, e faalagolago i le tulaga ua faamoemoe o le faamai.

fausaga morbid

Auga ma auga syndrome faalagolago Hammam-Rich i le auala o le suiga o le lalolagi i totonu o le pepa solo māmā. Ina ia iloilo i latou, aveese se fasi māmā ma suesueina ai i lalo o se masini e faalapopoa ai. O taunuuga o lenei suesuega le mafai ona feagai ma le faaaliga togafitiga, ae sili atu ona latou saʻo ona latou atagia saʻo mai e le tino setete.

Afai o le faamaʻi o lalo o fibrosing alveolitis, o le pathologist vaai pepa solo fula suavaia ma se mataupu maualuga o fibrin i le lumen alveolar, sela tali inflammatory partitions faaautama. Afai o le faagasologa pathological faagasolo, e histologically faamaonia suiga i feaveai fausaga ma endothelial mafiafia membrane potu i lalo capillary alveolar. Foi faaumatiaga faailogaina tagata e le mafai o le alveoli i le nofoaga o le fesootaiga ma le ipu.

E lima tikeri o le suiga i le mama:

1. Edema ma infiltration feaveai o puipui alveolar.
2. Sua le faatumuina o le alveoli ma desquamated sela pe mitiia o partitions exudate ma le faamaufaailoga.
3. O le faaumatiaga o le alveoli, i le faavaega o cysts i le laiti bronchi.
4. auala tele ma cysts laiti.
5. "Feaveai" malamalama ona o cysts tele.

Course ma vāloʻaga

Kelloidoz (Hamman syndrome Rich) ei ai se vāloʻaga sagatonu matitiva, ona e lē mafai ona taofia le alualu i luma o le faamai. E oo lava e mafai ona telegese faagasologa pathological ma vailaau, ae i se taimi o le a manumalo pea le faamai. mafai ona maua mai le onosai o ni nai masina i ni nai tausaga o le olaga. A o le finagalo o le femoumouai i lenei vaitaimi exacerbation ma le faamagaloina.

Le aluga o taimi, o le alualu i luma le atoatoa cardiopulmonary taitai atu ai tagata i le atoatoa, ma ia le oti i le asphyxia. I le tulaga e sili ona lelei, o le a le isi lima i le fitu tausaga le onosai mai le taimi o auga. Vagana ai e faapea o le a tausisia ma fautuaga a le fomai. I tulaga e le masani, e oo mai le iuga pe a mavae ni nai masina, e tusa lava po o le togafitiga. Afai ua fuafuaina le togafitiga mo le amataga o le faamaʻi, i tulaga e le masani ai e mafai ona "faasaoina" i ai i lenei tulaga ma faasaoina le ola o le tagata, ma le soifua maloloina o le aiga.

faiga

Le mea e fai maʻi, ina ua uma ona maua o ia i le syndrome Hammam-Rich? Togafitiga amata loa lava. E le tatau ona faatuai le amataga o togafitiga, e pei o le faamaʻi faagasolo i le tausaga e sili atu ma sili atu. Patino togafitiga e lei i ai, o lea na taumafai e taofi fomai le auga ma faifai lemu le saosaoa o le cystic pepa solo.

I le vaega muamua o le faamaʻi o le steroids e le malamalama e sili ona lelei. Latou faaitiitia o le faaaliga inflammatory: exudation o le suāvai, infiltration feaveai, faifai lemu le faavaega o pepa solo connective ma le tuuina atu o ni polotini e tetee. togafitiga Bolus faatino, i.e. amata i inumaga maualuga (e oo atu 60-80 mg i le aso) ma faaitiitia malie le aofaiga o fualaau faasaina i luga i le 20 mg. E taua tele le mataituina o le gaoioiga o le cortex adrenal, ina ia aua nei faia syndrome Kushingoid.

I le laasaga mulimuli ane, ina lava folafola cystic, ua tuuina atu le faamuamua i fualaau faasaina pepelo lea e taofia le faiga sao. tufatufaina Faapitoa maua se togafitiga tuufaatasiga o steroids ma fualaau faasaina cytotoxic. Sa sili atu ona lelei nai lo le faaaogaina o nei taitoatasi fualaau faasaina.

O le tofia e avea symptomatic togafitiga decongestants, manavaina i totonu o le okesene i lalo o le uunaiga, o le vaitamini B, e pei foi o fualaau faaaogaina e pei ona tatau ai (pe a faapipiiina se maʻi lona lua), glycosides ma diuretics fatu (faatasi ai ma le faateleina o le lē loto).